El
linfoma difuso de células B grandes es el linfoma no hodgkin más
común. La mayoría de los pacientes presentan masas que crecen
rápidamente, a menudo con síntomas locales y sistémicos
(designados síntomas B con, sudores nocturnos recidivantes o pérdida
de peso).
Aparece
en pacientes de aproximadamente 60 años y con una prevalencia
levemente mayor en varones.
Morfológicamente está compuesto por células grandes dispuestas en un patrón difuso. Los núcleos pueden ser hendidos o no hendidos. Pueden ser confundidas con las células de Reed Stenrberg, pero pueden ser diferenciadas por inmunofenotipos. En el 30% de los casos se ve la expresión del oncogén BCL-6 y el reodenamiento del BCL-2 en el 10% de los casos. En una pequeña porción (5%) se ve alterado el gen c-MYC. Una posible causa que explique esta afectación es la alteración de la regulación del BCL-6. Otra causa podría ser un punto de fragmentación del gen BCL-6, del cromosoma 3q27.
Normalmente, la proteína BCL-6 reprime la expresión de factores que favorecen la diferenciación y crecimiento de los linfocitos B del centro germinal y, por tanto, mantiene las células en un estado proliferativo relativamente diferenciado. Esta proteína también puede silenciar la expresión de p53. Esta actividad "anti-p53" previene la activación de los mecanismos de reparación del ADN en los linfocitos B del centro germinal que sufren la hipermutación somática y la recombianción de cambio de clase.
Estos tumores de linfocitos B expresan CD 19 y CD 20 y muestran una expresión variable de marcadores de los linfocitos B del centro germinal, como CD 10 y BCL-6. La mayoría de ellos tienen Ig de superficie.
Clínicamente aparecen ganglios y frecuentemente en zonas extraganglionares como intestino, piel, hueso, entre otros. Es de vital importancia saber que no leucemiza.
Pronóstico: sin tratamiento llevan a la muerte rápidamente, pero con quimioterapia se puede conseguir la curación del 40% de los casos.
Existen 2 variedades:
- ASOCIADOS A INMUNODEFICIENCIAS: transplantes, HIV, inmunodeficiencias congénitas. Tiene una importante relación con el EBV.
- DE CAVIDADES CORPORALES: afecta pleura o peritoneo asociado al HHV8 y a veces al HIV.
Morfológicamente está compuesto por células grandes dispuestas en un patrón difuso. Los núcleos pueden ser hendidos o no hendidos. Pueden ser confundidas con las células de Reed Stenrberg, pero pueden ser diferenciadas por inmunofenotipos. En el 30% de los casos se ve la expresión del oncogén BCL-6 y el reodenamiento del BCL-2 en el 10% de los casos. En una pequeña porción (5%) se ve alterado el gen c-MYC. Una posible causa que explique esta afectación es la alteración de la regulación del BCL-6. Otra causa podría ser un punto de fragmentación del gen BCL-6, del cromosoma 3q27.
Normalmente, la proteína BCL-6 reprime la expresión de factores que favorecen la diferenciación y crecimiento de los linfocitos B del centro germinal y, por tanto, mantiene las células en un estado proliferativo relativamente diferenciado. Esta proteína también puede silenciar la expresión de p53. Esta actividad "anti-p53" previene la activación de los mecanismos de reparación del ADN en los linfocitos B del centro germinal que sufren la hipermutación somática y la recombianción de cambio de clase.
Estos tumores de linfocitos B expresan CD 19 y CD 20 y muestran una expresión variable de marcadores de los linfocitos B del centro germinal, como CD 10 y BCL-6. La mayoría de ellos tienen Ig de superficie.
Clínicamente aparecen ganglios y frecuentemente en zonas extraganglionares como intestino, piel, hueso, entre otros. Es de vital importancia saber que no leucemiza.
Pronóstico: sin tratamiento llevan a la muerte rápidamente, pero con quimioterapia se puede conseguir la curación del 40% de los casos.
Existen 2 variedades:
- ASOCIADOS A INMUNODEFICIENCIAS: transplantes, HIV, inmunodeficiencias congénitas. Tiene una importante relación con el EBV.
- DE CAVIDADES CORPORALES: afecta pleura o peritoneo asociado al HHV8 y a veces al HIV.
Bibloigrafía:
- Oncología clínica básica. 2000.
- Robbins y Cotran: "Patología Estructural y Funcional". 8va edición. 2010.
- Robbins y Cotran: "Patología Estructural y Funcional". 8va edición. 2010.
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