martes, 8 de julio de 2014

Enfisema Pulmonar

      El enfisema pulmonar es una de las enfermedades pulmonares obstuctivas crónicas, junto con el asma, la bronquitis crónica y las bronquiectasia.
      El enfisema se caracteriza por el agrandamiento permanente y anormal de los espacios aéreos situados mas allá del bronquio terminal, acompañado de destrucción de sus paredes, sin presentar fibrosis.
     Los enfisemas se dividen en:
- ENFISEMA CRÓNICO: se da cuando hay destrucción del parénquima y reducción de la superficie pulmonar interna. Se pueden clasificar según los criterios morfológicos o etiopatológicos. Si se parte de la unidad estructural anatómica del pulmón, el lobulillo o el acino, entonces se distingue:
     - CENTROLOBULILLAR/CENTROACINAR: las partes proximales están afectadas, mientras que las distales, están respetadas. Es más frecuente en lóbulos superiores y se asocia al tabaco y al polvo de carbón. Es la de mayor importancia clínica. Es más frecuente en varones entre 50 y 75 años.
     - PANLOBULILLAR/PANACINAR: se afecta tanto las porciones proximales como las distales. Es más frecuente en lóbulos inferiores y se asocia al déficit congénito de α-1-antitripsina. Es más frecuente en jóvenes.

      - PARASEPTAL: se afectan las partes distales y se respetan las proximales. Se asocia a áreas de cicatrización (zonas de TBC, Sarcoidosis)
      - IRREGULAR: no tienen un patrón definido, se asocia a procesos cicatrizales. Es la variante morfológica más frecuente, pero generalmente no tiene importancia clínica.
- ENFISEMA COMPENSADOR: es la insuflación del pulmón, sin destrucción, en los casos de aumento funcional del contenido aéreo condicionado por un impedimento agudo de la espiración.
- HIPERINSUFLASIÓN OBSTRUCTIVA: el pulmón se ensancha porque el aire queda retenido en su interior. Una causa muy común es la obstrucción parcial por un tumor o por un cuerpo extraño.
- ENFISEMA BULLOSO: se da cuando se forman grandes vesículas o bullas subpleurales que riguen en cualquier tipo de enfisema. Las roturas de estas bullas pueden ser origen de un neumotórax.
- ENFISEMA INTESTICIAL: es la entrada de aire en el estroma de tejido conjuntivo correspondiente al pulmón, el mediastino o el tejido celular subcutáneo. 

Patogenia

       Se dice que el enfisema está producido por un desequilibrio entre las elastasas y las α-1-antitripsina (anti-elastasas). El neutrófilo es el principal productor de elastasas en el pulmón. El hígado produce la α-1-antitripsina y por sangre llega al pulmón y neutraliza la elastasa.
      El tabaco estimula a los macrófagos alveolares. Estos liberas IL-8 que es un quimiotáctico para los neutrófilos. Cuando éstos llegan, liberan elastasa y radicales libres, los cuales provocan la destrucción de la α-1-antitripsina.



Morfología
       Se observan septos alveolares destruidos, con imágenes en palillo de tambor o en bastón. El diagnóstico del tipo morfológico se hace con secciones pulmonares gruesas de 2mm de espesor que se miran a simple vista o con lupa. También se observa inflamación en las pequeñas vías respiratorias, con neutrófilos, macrófagos , linfocitos B y T.

Clínica
       Cuando aparecen los síntomas, ya se ha perdido el 33% de la capacidad pulmonar. Los pacientes presentan disnea, tos seca, disminución de peso, tórax en tonel (ver imagen), espiración alargada, respiran con los labios apretados y la facie es rubicunda (sopladores sonrosados)
       Las causas de muerte son:
- Core pulmonare
- Insuficiencia respiratoria crónica
- Neumotórax


Bibliografía:
Macropatología: manual y atlas para médicos y estudiantes. W. Sandritter y C. Thomas.
- Robbins y Cotran: "Patología Estructural y Funcional". 8va edición. 2010.
http://patologiab2013.blogspot.com.ar/2013/08/aparato-respiratorio.html
http://indirapenasemiologiaquirurgica13utesa.blogspot.com.ar/2013/03/anomalias-del-torax.html

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