martes, 20 de mayo de 2014

Leucemia Mieloide Aguda

        Es una neoplasia mieloide porque el origen se da en células progenitoras hematopoyéticas. Estas enfermedades afectan principalmente a la médula ósea, aunque, en menor grado, también afectan a los órganos hematopoyéticos secundarios (bazo, hígado y ganglios linfáticos)
        La Leucemia Mieloide Aguda (LMA) presenta trastornos en la diferenciación y provocan la acumulación de blastos mieloides inmaduros en la médula y en la sangre periférica.
        La LMA puede afectar a pacientes de cualquier edad, aunque se observa que la incidencia va aumentando a lo largo de la vida, alcanzando su pico máximo a partir de los 60 años.
        Morfológicamente se diagnostica la LMA cuando se confirma la presencia de al menos un 20% de blastos mieloides en la médula ósea. Estas células tienen una cromatina nuclear delicada, de dos a cuatro nucléolos y un citoplasma más voluminoso que los linfoblastos. El citoplasma contiene gránulos azurófilos peroxidasa positivo y los cuerpos de Auer (con gránulos azurófilos en forma de bastón)
         La patogenia está dada por una alteración de los genes que codifican los factores de transcripción necesarios para la diferenciación mieloide normal con la mutación de las tirosina cinasas.
         Clínicamente es de aparición brusca, por eso es aguda, con síntomas relacionados a la anemia, neutropenia y trombocitopenia. La trombocitopenia produce hemorragias, como petequias, equimosis cutáneas, hemorragias serosas, hermorragias viscerales y mucosas en las encías y aparato urinario. 
La neutropenia produce infecciones en la cavidad oral, riñoes, colon, piel y vejiga.
          El diagnóstico se hace mediante aspiración y biopsia medular, en general de la cresta ilíaca posterior.
          El pronóstico es malo. El 60% de los pacientes consigue la remisión completa con quimioterapia, pero sólo el 15-30% queda libre de enfermedad durante 5 años.

Bilbiografía:
- Robbins y Cotran: "Patología Estructural y Funcional". 8va edición. 2010.

martes, 6 de mayo de 2014

Linfoma Difuso de Células B Grandes

         El linfoma difuso de células B grandes es el linfoma no hodgkin más común. La mayoría de los pacientes presentan masas que crecen rápidamente, a menudo con síntomas locales y sistémicos (designados síntomas B con, sudores nocturnos recidivantes o pérdida de peso).
        Aparece en pacientes de aproximadamente 60 años y con una prevalencia levemente mayor en varones. 
        Morfológicamente está compuesto por células grandes dispuestas en un patrón difuso. Los núcleos pueden ser hendidos o no hendidos. Pueden ser confundidas con las células de Reed Stenrberg, pero pueden ser diferenciadas por inmunofenotipos. En el 30% de los casos se ve la expresión del oncogén BCL-6 y el reodenamiento del BCL-2 en el 10% de los casos. En una pequeña porción (5%) se ve alterado el gen c-MYC. Una posible causa que explique esta afectación es la alteración de la regulación del BCL-6. Otra causa podría ser un punto de fragmentación del gen BCL-6, del cromosoma 3q27. 
       Normalmente, la proteína BCL-6 reprime la expresión de factores que favorecen la diferenciación y crecimiento de los linfocitos B del centro germinal y, por tanto, mantiene las células en un estado proliferativo relativamente diferenciado. Esta proteína también puede silenciar la expresión de p53. Esta actividad "anti-p53" previene la activación de los mecanismos de reparación del ADN en los linfocitos B del centro germinal que sufren la hipermutación somática y la recombianción de cambio de clase.
        Estos tumores de linfocitos B expresan CD 19 y CD 20 y muestran una expresión variable de marcadores de los linfocitos B del centro germinal, como CD 10 y BCL-6. La mayoría de ellos tienen Ig de superficie. 
        Clínicamente aparecen ganglios y frecuentemente en zonas extraganglionares como intestino, piel, hueso, entre otros. Es de vital importancia saber que no leucemiza.
        Pronóstico: sin tratamiento llevan a la muerte rápidamente, pero con quimioterapia se puede conseguir la curación del 40% de los casos.
        Existen 2 variedades:
- ASOCIADOS A INMUNODEFICIENCIAS: transplantes, HIV, inmunodeficiencias congénitas. Tiene una importante relación con el EBV.
- DE CAVIDADES CORPORALES: afecta pleura o peritoneo asociado al HHV8 y a veces al HIV.



Bibloigrafía:
Oncología clínica básica. 2000.
- Robbins y Cotran: "Patología Estructural y Funcional". 8va edición. 2010.